1- متخصص جراحی- استادیار دانشگاه علوم پزشکی گیلان- دانشکده پزشکی- رشت
2- متخصص بیماریهای کودکان- استادیار دانشگاه علوم پزشکی گیلان- دانشکده پزشکی - رشت
چکیده: (1709 مشاهده)
خلاصه :
سندرم Drash یک ناهنجاری بسیار نادر میباشد که با علایم سه گانه نارسائی پیشرونده کلیه، تومور ویلمز وهرمافرودیسم کاذب مشخص میشود. تمامی موارد مشاهده شده این سندرم بصورت اسپوراد یک بوده ووراثت اتوزومال غالب در برخی منابع برای آن ذکر شده است. در سال ۱۹۹۳ در ایران ما به یک کودک ۳۲ ماهه مبتلا به سندرم برخورد کردیم که با تومور ویلمز مراجعه کرده بود و مبتلا به Male Pseudo - hermaphroditism بود که نهایتا" به دلیل نارسائی پیشرونده کلیه واختلال آب و الکترولیت درگذشت. پدر و مادر بیمار با یکدیگر نسبت فامیلی نزدیک ( پسر عمه، دختردائی) داشتهاند و این احتمال مطرح است که نوع وراثت مغلوب برای این بیماری وجود داشته باشد . دراین بیمار سن شروع نفروپاتی از موارد مشابه بالاتر بوده است.
مقاله مروری:
پژوهشي |
موضوع مقاله:
تخصصي دریافت: 1397/12/19 | پذیرش: 1397/12/19 | انتشار: 1397/12/19