Journal of Guilan University of Medical Sciences
مجله علوم پزشکی گیلان
JGUMS
Literature & Humanities
http://journal.gums.ac.ir
1
admin
2383-4307
2423-4818
10.32598
fa
jalali
1390
10
1
gregorian
2012
1
1
20
80
online
1
fulltext
fa
فئوکروموسیتوم دوطرفه با تظاهر اولیه غیرمعمول در یک کودک: گزارش مورد بسیار نادر
Bilateral Pheochromocytomain a Child with Atypical Primary Presentation A Very Rare Case
عمومى
General
پژوهشي
Research
چکیده مقدمه: فئوکروموسیتوم تومور بسیار نادر تولیدکننده کاتکولامین با منشا سلولهای کرومافینی مدولای آدرنال یا بافتهای پاراگانگلیونی خارج آدرنال است که تظاهر متعدد و متنوعی دارد. تنها 10 درصد فئوکروموسیتومها در کودکان روی می دهند و میزان بروز آن 1 در هر 100000 کودک(Patients-year) میباشد. ممکن است کاملاً بیعلامت یا با علایمی همچون سردرد، گیجی، تپش قلب، فشار خون بالا و تعریق بیش از حد باشد. فئوکروموسیتوم دوطرفه– بخصوص درکودکان-پدیدهای نادر و اغلب خانوادگی است، اما موارد غیرخانوادگی نیز دارد. تشخیص فئوکروموسیتوم دوطرفه ایزوله، وابسته به ردعلل ارثی فئوکروموسیتوم شامل سندرمهایی مثل نئوپلازی اندوکرین متعدد نوع دو(MEN II Multiple Endocrine Neoplasia-Type II، بیماری ون هیپل لیندو(VHL Von-Hippel-Lindau، نوروفیبروماتوزیس نوع یکNeurofibromatosis Type I (NFI)، توبروس اسکلروزیس (TS)Tuberous Sclerosis و استورج وبر Sturge Weberاست. معرفی مورد: بیمار پسر 12سالهای بودکه با علائم مشکوک غیرمعمول شامل ضعف، گیجی و تعریق از یکسال پیش از آن مراجعه کردهبود و تا پیش از آن هیچگونه مشکل یا بیماری نداشت. در سیر بیماری سردردهای دورهای بدون همراهی فشارخون بالا نیز داشت. آزمایشها نشانگر سرعت سدیمانتاسیون اریتروسیتی (ESR) Erythrocyte Sedimentation Rate 100 بود. درسونوگرافی و اسکن کلیه، هیدرونفروز و اتساع سیستم پیلوکالیس دیده شد. ادرار24 ساعته حاوی مقادیرافزایش یافته متابولیتهای کاتکولامین بود. سیتیاسکن شکم تودههای توپر با افزایش جذب حاجب در هردو غده آدرنال نشان داد با اسکن MIBG 131-I-Meta-Iodo-Benzyl-Guanidine تایید شد. پس از آدرنالکتومی دوطرفه تشخیص فئوکروموسیتوم در آسیبشناسی و رنگآمیزی IHC (Immuno-Histo-Chemistry) تایید شد. نتیجهگیری: بهرغم آن که اغلب فئوکروموسیتوماها تظاهر معمول دارند، اما ممکن است همانند بیمار ما با علائم و نشانههای غیرمعمول(آمعمول) مراجعه کنند. بنابراین، باید فئوکروموسیتوما را درکودکان دارای سابقه فامیلی این بیماری، فشارخون بالا یا سایر شکایتهای معمول و همچنین بیماران دارای تظاهر غیرمعمول آن مدنظرداشت.
Abstract Introduction: Pheochromocytoma is a rare cathecolamine-producing tumor that arises from chromaffin cells of the adrenal medulla or extra-adrenal paraganglionic tissues, and has different and variant presentations. Only 10% of pheochromocytomas occur in children with an incidence of approximately 1 case per 100,000 patient-years. It may be completely asymptomatic, or present with symptoms and signs such as headache, dizziness, palpitation, diaphoresis or hyperhydrosis, and hypertension. Bilateral pheochromocytoma - specially in children-is very rare and almost familial, but it has few sporadic cases. The diagnosis of isolated bilateral pheochromocytoma depends on ruling out of congenital etiologies such as type 2 Multiple Endocrine Neoplasia (MENII), Von Hippel Lindau disease (VHL), type 1 Neurofibromatosis (NF I), Tuberous Sclerosis (TS), and Sturge Weber. Case Report: The patient was a 12 year old boy who was referred with unusual suspicious symptoms of pheochromocytoma (weakness, dizziness, and hyperhydrosis) since the last year. During the disease, he had episodic headaches without hypertension. He had not any problem or disease until one year before. Hematologic exam revealed an elevated Erythrocyte Sedimentation Rate. In renal sonography and scan, we had hydonephrosis and pyelocaliceal dilatation.The collected 24hour urine contained elevated load of cathecolamine methabolites. Abdominal CT showed solid enhanced tumors in both adrenals, confirmed by MIBG scan. The patient was treated with bilateral adrenalectomy and diagnosis was confirmed by pathology and IHC staining. Conclusion: Although most pheochromocytomas have typical presentations, they may present with unusual symptoms and signs like the present case. So we should consider pheochromocytoma in patients with familial history of the disease, patients with typical symptoms or hypertension, and also patients with unusual presentations.
افزایش تعریق, فئوکروموسیتوم, کودکان
Child, Hyperhydrosis, Pheochromocytoma
92
98
http://journal.gums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-36-48&slc_lang=fa&sid=1
M.R
Azizi Asl
محمدرضا
عزیزی اصل
No
Gilan University of Medical Sciences
دانشگاه علوم پزشکی گیلان
SH
Koohmanaei
شاهین
کوه منایی
koohmana@yahoo.com:
Yes
Gilan University of Medical Sciences
دانشگاه علوم پزشکی گیلان
B
Darbandi
بهرام
دربندی
No
Gilan University of Medical Sciences
دانشگاه علوم پزشکی گیلان
S.F
Mirbazegh
سیده فاطمه
میربازغ
No
Tehran University of Medical Sciences
دانشگاه علوم پزشکی تهران