Journal of Guilan University of Medical Sciences
مجله علوم پزشکی گیلان
JGUMS
Literature & Humanities
http://journal.gums.ac.ir
1
admin
2383-4307
2423-4818
10.32598
fa
jalali
1372
1
1
gregorian
1993
4
1
2
6
online
1
fulltext
fa
گزارش یک موردسندرم هند شولر کریستین
One Case-report of Hand-Schuller-christian Syndrome in Children
تخصصي
Special
پژوهشي
Research
<strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:12.0pt;">خلاصه:</span></span></strong><br>
<strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;">هیستیوسیتیوز </span></span></strong><strong><span dir="LTR"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:8.0pt;">X</span></span></span></strong><strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;"> سندرمی است که با پرولیفراسیون ایدیوپاتیک هیستیوسیتهاو انفیلتراسیون ائوزنیوفیلهادر مغزاستخوان، طحال ، کبد و سایر نسوج نرم مشخص می شود. از نظر کلینیکی سه فرم وجوددارد: </span></span></strong><br>
<strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;">۱- ائوزینوفیلیک گرانولومای خوش خیمترین و موضعی ترین فرم بیماری است.</span></span></strong><br>
<strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;">۲- لترسیو بدخیم ترین ، منتشر ترین و کشنده ترین نوع کلینیکی بیماری است.</span></span></strong><br>
<strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;">۳- هندشولرکریستیان، مزمن ترین و متنوع ترین فرم کلینیکی بیماری است و یک علائم سه گانه مشخص دارد که عبارتند از:</span></span></strong><br>
<strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;"> الف: پیدایش یک یا چندناحیه انهدامی استخوانی </span></span></strong><br>
<strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;">ب: اگزوفتالمی یک یا دو طرفه. </span></span></strong><br>
<strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;">ج: دیابت بی مزه با یا بدون سایر علائم نارسایی هیپوفیز.</span></span></strong><br>
<strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;">این نوع بیماری در کودکان شایعتر است ولی در هر سنی دیده می شود. دراین مقاله پسر سه ساله ای معرفی می شود که با علائم پرادراری، تشنگی مفرط وکاهش وزن مراجعه می نماید. در رادیوگرافی هاضایعات لیتیک استخوان جمجمه و فمورو جودداشت بعد از بیوپسی از پوست بیماری هند شولر کریستیان مشخص می شود که تحت درمان باوین بلاستین، </span></span></strong><strong><span dir="LTR"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:8.0pt;">6MP</span></span></span></strong><strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;"> پردنیزولون و </span></span></strong><strong><span dir="LTR"><span style="font-family:times new roman,serif;"><span style="font-size:8.0pt;">DDAVP</span></span></span></strong><strong><span style="font-family:b zar;"><span style="font-size:8.0pt;">قرار میگیرد.</span></span></strong>
<strong>SUMMARY</strong><br>
Histiocytosis X is associated with idiopathic Proliferation of histiocytes and infiltration of eosinophils in bone marrow Spleen, Liver and other Soft tissues. Clinically there are three distinct forms:<br>
1 - Eosinophilic granuloma is the most benign and Localized form of the disease.<br>
2- Letterer- Siwe is the most malignant, generalized and fatal form of the disease.<br>
3- Hand- Schuller-Christian syndrome is the most Chronic and Variable form of the disease. This can be diagnosed by the following third:<br>
a: One or more destructive foci in the bones.<br>
b: Uni or bilateral exophthalmus.<br>
c: Diabetes insipidus with or without other symptoms of Pituitary deficiency.<br>
This form of disease is seen more in children but can occur in any age group.<br>
The reported Case is a 3- Year old boy who was Presented with following Clinical Signs and symptoms: Polyuria, polydipsia and low weight.<br>
A Skin biopsy revealed histiocytosis X (Hand - SchullerChristian) and drugs used are Vinblastine,6 MP, Prednisolone and D.D.A.V.P<span dir="RTL"></span><br>
35
39
http://journal.gums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-374&slc_lang=fa&sid=1
Noorsalehi
دکتر اسماعیل
نورصالحی
Yes
متخصص بیماریهای کودکان